عوامل و عوارض بیماری پمفیگوس
تعریف پمفیگوس
پمفیگوس بیماری نادری است که افراد مبتلا به آن دچار تاول ها و حباب های مشتق شده از آن می‌شوند. این بیماری با علت نقص در سیستم ایمنی بدن بروز پیدا می‌کند و پوست و غشاهای مخاطی را در بر میگیرد. علت دقیق بیماری هنوز شناخته نشده، اما آنچه در این بیماری رخ میدهد را می‌توان به از دست رفتن چسبندگی بین لایه‌های شاخی پوست(کراتینوسیت) تعریف نمود. در بیماری پمفیگوس اتوآنتی بادیهایی که با سطح کراتینوسیتها وارد واکنش می شوند؛ اتصالات بین سلولهای اپیدرمی را تخریب نموده، تاول ایجاد می کنند .
انواع پمفیگوس
بیماری پمفیگوس بسته به عمق پیوندهای گسسته شده و نوع نقص ایمنی، به دسته تقسیم می‌شود که عبارتند از :
- پمفیگوس وولگاریس(Pemphigus Vulgaris) که ۷۰ درصد موارد این بیماری را در بر میگیرد.
- پمفیگوسفولیکوس (Pemphigus foliaceus) که نوع خوش‌خیم این بیماری است و در لایه سطحی پوست ایجاد می‌شود.
- پمفیگوس نئوپلاست (paraneoplastic pemphigus) کمترین آمار موجود ولی نوع بدخیم بیماری.
- لازم به یادآوری است در تمام موارد فوق، نقش ایمنوگلوبین جی IgG مشهود است.
علت ابتلا به بیماری پمفیگوس
بین سلولهای پوستی، انواع پیوند بین سلولی وجود دارد که یکی از آن‌ها دزموزوم نام دارد. در پیوند دزموزوم، گروهی پروتئین با نام دزموگلین (Desmoglein) نقش چسب بین سلول‌ها را بازی میکنند. در بیماری پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن، گروه پروتئین دزموگلین را هدف گرفته و پیوند بین سلولی دزموزوم از بین میرود.به دنبال از بین رفتن پیوند چسب گونه بین سلولی یا همان دزموزوم، زخمهایی در اپیدرم ایجاد شده و به همان علت، مایع میان بافتی به زیر پوست نفوذ کرده و ایجاد تاول می‌کند. از مواردی که ریسک ابتلا و شدت این بیماری را افزایش می‌دهند؛ می‌توان به خشم، استرس و مشکلات عصبی، همچنین استفاده مفرط از ادویه جات و غذاهای تند اشاره نمود.
عوامل خطر پمفیگوس
احتمال ابتلای افراد به بیماری پمفیگوس با ورود به سن میانسالی و سالمندی تا حد زیادی افزایش پیدا کرده و شیوع آن در مردم خاورمیانه یا تبار یهودی بیشتر از دیگر افراد است.
عوارض پمفیگوس
عوارض جانبی احتمالی بیماری پمفیگوس معمولاً شامل موارد زیر می شود:
- عفونت های پوستی
- عفونت هایی که از طریق جریان خون به دیگر نقاط بدن پخش می شوند (sepsis)
- سوء تغذیه، زیرا زخم های دهانی و تاول های دردناک خوردن غذا را تا حد زیادی دشوار کرده و فرد دچار سوء تغذیه خواهد شد
- عوارض جانبی دارویی مثل فشار خون بالا و عفونت
- مرگ، در صورتی که انواع به خصوصی از بیماری پمفیگوس درمان نشده باقی بماند
متخصص پوست اصفهان | دکتر جویا را در اینستاگرام دنبال کنید
مطالعه بیشتر:
علل ایجاد آرگیریا یا آبی شدن پوست
عوارض آرگیریا برای افراد مبتلا