بیماری پمفیگوس

بیماری پمفیگوس یک بیماری تاولی داخل اپیدرمی خود ایمنی ، نادر و کشنده است که پوست و غشای مخاطی را گرفتار می سازد .اتوآنتی بادیهای lgA موجود در گردشی که با سطح کراتینوسیتها وارد واکنش می شوند ، اتصالات بین سلولهای اپیدرمی را تخریب کرده تاول ایجاد می کنند .

این بیماری با دو نوع از هاپلوتایپهای DQ8 و HLA-DR4 مرتبط است که به طور عمده در بیماران یهودی و همین هاپلوتایپها به همراه DQ5 و DR6 در بیماران غیر یهودی هم قابل مشاهده است .سن متوسط شروع بیماری دهه ششم است .Lever ، پمفیگوس را به دو دسته طبقه بندی می کند :

مفیگوس ولگاریس که پمفیگوس وژتان واریانی از آن در نظر گرفته می شود و پمفیگوس ولگاریس که پمفیگوس وژتان واریانی از آن در نظر گرفته می شود و پمفیگوس فولیاسه که همراه با پمفیگوس اریتما تو فرم لوکالیزه ی بیماری را نشان می دهند .شصت و یک در صد از بیماران یک نئوپلاسم سیستم ایمنی دارند .

دکتر ابوالفضل جویا

بورد تخصصی پوست، لیزر و زیبایی
اصفهان، دروازه شیراز، مجتمع سپهر، طبقه اول، واحد 5
تلفن تماس: 36692974-031

تشخیص پمفیگوس

• بیوپسی پوستی جهت مطالعه با میکروسکوپ نوری : بیوپسی منگنه ای ۳ تا ۴ میلیمتری از یک وزیکول کوچک مجاور تاول که در مراحل اولیه شکل گیری قرار دارد نشان دهنده ی موارد زیر خواهد بود : تاول بزرگ داخل اپیدرمی ، آکانتولیز و ارتشاح خفیف تا متوسط ائوزینوفیلها .

• ایمونوفلوئورسانس مستقیم پوست : انجام دو بیوپسی توصیه می شود : نمونه اول بیوپسی باید از لبه ی یک ضایعه تازه و دومی از ناحیه طبیعی مجاور برداشته شوند.تهیه دو بیوپسی به ویژه در ارزیابی ضایعات دهانی مفید است زیرا سطح محلهای ضایعه دار اغلب ساییده و برهنه شده است .نمونه ها در ظرف های حمل و نقل موجود در آزمایشگاه های تخصصی کل کشور گذاشته می شود و برای انتقال این نمونه ها نیازی به یخچال نیست .lgA و در بیشتر موارد c3 درمحل ماده ی بین سلولی اپیدرم یافت می شوند .
• ایمونوفلوئورسانس غیر مستقیم : بیماران مبتلا به پمیفیگوس فولیاسه ، آنتی بادی هایی با ترکیب سه پلی پپتید ۲۶۰ کیلودالتونی ، ۱۶۰ کیلودالتونی و ۸۵ کیلودالتونی داند .بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس آنتی بادیهایی با ترکیب پلی پپتیدهای ۲۱۰ کیلودالتونی ، ۱۳۰ کیلودالتونی و ۸۵ کیلودالتونی دارند .آنتی بادیهای سرمی lgG را می توان با رنگ آمیزی ایمونوفلوئور سانس غیر مستقیم نشان داد که در تمامی اشکال پمفیگوس حقیقی در حدود ۷۵ درصد بیمارانی که بیماری فعال داند ظاهر می شوند .با آزمایش بر روی دو سوبسترای بافتی در ۹۰ درصد موارد می توان آنتی بادی های پمفیگوس فولیاسه و واریانهای آن افتراق داد.در این موارد عیار آنتی بادی ها در مورد هر دو سوبسترا گزارش می شود.در بیشتر موارد سطح آنتی بادی lgG در گردش ، علیه ماده ی بین سلولی ، با افزایش در دوره های فعالیت بیماری را منعکس می سازد .آزمایش های دوره ای به منظور شناسایی تغییرات عیارها ، در ارزیابی سیر بالینی بیماری مفیدند .آزمایش سرم باید تا زمان پسرفت هر ۲ تا ۳ هفته و پس از آن هر ۱ تا ۶ ماه انجام شود.